EL SÍNDROME DEL CASCANUECES EN LOS NIÑOS


En este apartado abordaremos el Síndrome del Cascanueces en aquellas ocasiones en las que se presenta durante la etapa de crecimiento, ya sea en niños o en adolescentes, puesto que su proceso puede ser distinto al de una persona adulta que padece la misma enfermedad. 


En los pacientes jóvenes menores de 18 años de edad la primera medida a adoptar es el tratamiento conservador, debido a que se ha observado que con el desarrollo físico aumenta el depósito de tejido graso y fibroso en el origen de la arteria mesentérica superior, lo cual puede atenuar la compresión de la vena renal izquierda, existiendo la posibilidad de que la enfermedad desaparezca espontáneamente con el crecimiento. En ocasiones también se complementa esta medida reforzándola mediante la pauta de una dieta que ayude al paciente a ganar peso para tratar de minimizar el efecto compresivo sobre la vena renal. Por ese motivo en éste grupo de edad se recomienda el tratamiento expectante durante 6 meses, y hasta un máximo de 2 años; este hecho, por supuesto, siempre que la situación de salud del paciente lo permita y su calidad de vida no sea vea gravemente comprometida, ya que en los casos más graves, de grandes episodios de hematuria continuada o en ausencia de respuesta al propio tratamiento conservador, es necesario aplicar procedimientos quirúrgicos que solucionen el problema..


Junto con el tratamiento conservador si esa ha sido la elección, está pautado el control y seguimiento del joven paciente mediante análisis de sangre y de orina periódicos, con el fin de asegurar la correcta función renal y cerciorarnos de que no existe sufrimiento en el propio riñón durante esa etapa. También es recomendable la realización de un seguimiento periódico mediante ecografías Doppler (que como hemos comentado anteriormente en el apartado de Pruebas y diagnóstico, es estrictamente necesario que no se realicen nunca en posición tumbada, si no recostada, para poder observar correctamente el pinzamiento de la vena renal, puesto que si se realiza en decúbito supino el efecto de la propia gravedad camufla el pinzamiento, cuya existencia es evidente las posiciones de Fowler y erguida) .

Cuando los síntomas de la hematuria y proteinuria se agravan durante el periodo de observación del manejo conservador (6-24 meses), debe considerarse la indicación de una intervención quirúrgica o un tratamiento intervencionista aunque el paciente sea menor de 18 anos de edad.


Los métodos de tratamiento incluyen desde la colocación de un stent en la zona estrechada por el pinzamiento de la vena renal izquierda hasta procedimientos quirúrgicos para la transposición de la vena renal izquierda a una porción más distal de la vena cava inferior. También la transposición de la arteria mesentérica superior, la aplicación de una derivación o bypass de la vena renal izquierda y reanastomosis a la vena cava inferior, o un autotrasplante renal.


Aunque en el pasado se consideraba una patología infrecuente en niños y adolescentes, debido a la mejora de las técnicas de imagen, el Síndrome del Cascanueces es en la actualidad más fácil de identificar, pudiendo obtener un diagnóstico claro de la presencia de esta enfermedad en pacientes afectados y sintomáticos que hasta ahora pasaban inadvertidos por ser una enfermedad desconocida e infradiagnosticada. Es necesario pensar en él ante casos de dolor o hematuria sin causa clara. Sus síntomas son variados como hemos descrito anteriormente, siendo característicos la hematuria, el dolor en el flanco o en la zona lumbar, la intolerancia ortostática, el síndrome de congestión pélvica con el consiguiente dolor pélvico, la proteinuria, el varicocele, etc. 


La hematuria es un signo clínico que puede involucrar múltiples etiologías de la vía urinaria alta y baja, algunas menos frecuentes que otras, pero ante la duda etiológica en pacientes adolescentes, no olvidemos como posible causa el Síndrome del Cascanueces, que puede diagnosticarse si se realiza una adecuada historia clínica y examen físico, y hacemos un uso adecuado de los métodos diagnósticos con los que contamos actualmente. La secuencia de estudios más pertinente cuando sospechamos esta entidad es la realización de una ecografía Doppler con medición de gradiente, seguida de estudios tomográficos y angiorresonancia y, finalmente, una venografía con medición de presiones que confirma el diagnóstico.


Tras haber sido diagnosticado se debe evaluar el compromiso y la morbilidad causada al paciente para determinar un adecuado manejo de su proceso..