EL SÍNDROME DEL CASCANUECES


¿Qué es el Síndrome del Cascanueces?​​

El Síndrome del Cascanueces es una Enfermedad Rara de baja prevalencia, incluida como tal en el listado 
oficialde Enfermedades Raras reconocidas en España. Las enfermedades raras son aquellas que afectan a menos de 5 de cada 10.000 habitantes. 


El Síndrome del Cascanueces consiste en la compresión o pinzamiento de la vena renal izquierda a su paso por la pinza aorto-mesentérica, la cual está formada por la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal. Este pinzamiento provoca un aumento en el gradiente de presión de la vena renal y del sistema venoso renal izquierdo, hecho que genera una hiperpresión de éstos, lo cual se traduce habitualmente en episodios más o menos prolongados de macro o micro hematuria y/o de proteinuria.


Éste pinzamiento de la vena renal izquierda y ésta elevada presión del sistema renal provocan frecuentemente un
Síndrome de Congestión Pélvica asociado, el cual consiste en la formación de varices internas a nivel de toda la zona pélvica, Éste hecho representa una condición desde leve hasta muy dolorosa y a menudo conlleva una situación de limitación física. Esta morbilidad y esta limitación pueden variar en mayor o menor medida dependiendo del grado de pinzamiento, así como del grado de circulación colateral que sufra el paciente.​​


El Síndrome de Congestión Pélvica, que en el caso de los hombres se conoce como varicocele, aparece como consecuencia de que la sangre no pueda retornar correctamente desde la parte inferior hacia la parte superior del cuerpo, quedándose acumulada debido a que el pinzamiento de la vena renal izquierda no permite que la sangre fluya hacia arriba normalmente con el caudal que debería. Al ser insuficiente el espacio por donde la sangre tiene que pasar, el volumen de esta se va acumulando, produciendo reflujo y estancamiento. El cuerpo intenta compensar el problema y liberar presión generando varices pélvicas que pueden desarrollarse por toda la pelvis, alrededor de útero, zona sacra, zona ovárica, vulva, testículos, glúteos, muslos, o miembros inferiores.


El síndrome de congestión pélvica o varicocele va acompañado de síntomas como dismenorrea, dispareunia, dolor postcoital, dolor abdominal bajo, disuria, pesadez y congestión, y es frecuente que estos empeoren durante la ovulación y los cambios en el ciclo menstrual, así como con la actividad física o la temperatura ambiental. 


Se han definido tres tipos de Síndrome del Cascanueces (SDC): el síndrome del cascanueces anterior, el posterior y el combinado. Normalmente, la Arteria Mesentérica Superior (AMS)  y la aorta están separadas por un ángulo de 90 grados. La vena renal izquierda (VRI) se encuentra delante de la aorta en la horquilla entre la AMS y la arteria aorta (AA). En el SDC anterior, la AMS forma un ángulo agudo con la aorta, comprimiendo la VRI en la estrecha hendidura así formada, lo que provoca una hipertensión venosa renal izquierda. En el SDC posterior, la VRI se sitúa detrás de la AA y queda comprimida entre la aorta y la columna vertebral. En el caso del SDC combinado, la rama anterior de la VRI duplicada queda comprimida entre la aorta y la AMS, mientras que la rama posterior queda atrapada entre la aorta y la columna vertebral. 


ES ABSOLUTAMENTE NECESARIO DISTINGUIR ENTRE DOS PROCESOS DISTINTOS COMO SON EL FENÓMENO DEL CASCANUECES Y EL SÍNDROME DEL CASCANUECES. DESCRIBIMOS AMBOS EN EL CUADRO AL FINAL DE ÉSTA PÁGINA.

La mayoría de los casos se presentan en la segunda y tercera década de la vida y la afectación es más frecuente en mujeres, aunque el Síndrome del Cascanueces también afecta a hombres y mujeres de cualquier edad incluida hasta la séptima década de vida, así como a niños.


Los pacientes suelen ser de constitución asténica, aunque no siempre es así y también se presenta en personas corpulentas. 


¿Cuáles son sus causas? 


Sus causas pueden ser de origen congénito, es decir, de nacimiento, debido a una formación incorrecta de las venas y arterias entre las cuatro y las ocho semanas de desarrollo embrionario. También puede estar causado por una pérdida de peso significativa con la consiguiente pérdida de grasa de la zona perirrenal y alrededor de la pinza aorto-mesentérica, por una ptosis renal, por un traumatismo fuerte o como consecuencia de una hiperlordosis lumbar o una operación de columna. Otros motivos serían el curso anormalmente alto de la vena renal izquierda o una ramificación, también anómala, de la arteria mesentérica superior al emerger de la aorta. También se puede presentar o agravarse durante el embarazo, sobre todo durante el tercer trimestre. 
Por este motivo los tratamientos pautados para ganar peso con el fin de corregir así el síndrome, en muchas ocasiones no son efectivos, debido a que el origen de esta enfermedad no siempre es la pérdida de grasa, si no que puede estar producida por diversas causas.
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¿Qué síntomas produce?

Los síntomas se pueden producir a cualquier edad, pero la mayoría de los pacientes que presentan síntomas son diagnosticados entre la segunda y tercera década de vida.


Los síntomas más frecuentes son la hematuria micro o macroscópica, la proteinuria, el dolor lumbar y en el flanco izquierdo o el derecho por reflejo, el dolor tipo cólico en la zona de los riñones, el Síndrome de congestión pélvica asociado creado por las varices que se forman debido a la elevada presión y congestión del sistema renal, la taquicardia postural, la intolerancia ortostática, el síndrome de fatiga crónica asociado o la gran repercusión de dolor, que puede ser variable, y que en los casos más traumáticos no cede ante ninguna pauta de medicación. Éste dolor puede ir desde unas leves molestias hasta un dolor sordo de una intensidad insoportable, que incapacita totalmente a la persona para cualquier tipo de actividad.   


También se relaciona el Síndrome del Cascanueces con el Síndrome de congestión de la línea media, el cual mencionamos más ampliamente en el apartado “ Enfermedades relacionadas”. 

Uno de los síntomas más frecuentes, aunque no está presente en todos los pacientes que sufren el síndrome, es la hematuria macro o microscópica. Ésta se produce debido a que la compresión de la vena renal izquierda se traduce en una hiperpresión del sistema venoso renal izquierdo, que genera el posterior desarrollo de varicosidades a nivel de la pelvis renal y uréter, que pueden comunicarse con la vía excretora y dar lugar a episodios de macro o microhematuria al romperse los delgados septos entre las venas y el sistema colector de los fórnix renales.

Muy frecuentemente los síntomas se agravan con la actividad física.

Este síndrome también aparece en niños y adolescentes  produciendo dolor, hematuria y proteinuria en esta etapa de la vida, por lo que hay que tenerlo en cuenta y realizar un estrecho seguimiento y valoración en esos pacientes más jóvenes, con el fin de conocer y valorar el desarrollo y la evolución de su proceso. Al manejo del Síndrome del Cascanueces en niños y adolescentes le dedicamos un apartado específico, ver índice .


Ya sea en pacientes adultos o en niños, ante el Síndrome de Cascanueces es necesario realizar un correcto seguimiento mediante análisis de sangre y de orina periódicos, para controlar  la existencia de micro o macro hematuria y proteinuria, así como de indicios de sufrimiento renal.

En este punto nos parece muy importante establecer la diferencia entre dos conceptos que debemos distinguir desde el principio, que son el Fenómeno del Cascanueces y el Síndrome del Cascanueces.

El Fenómeno del cascanueces, consiste en la existencia del pinzamiento de la vena renal izquierda a su paso por la pinza aorto-mesentérica sin que dicho pinzamiento produzca signos o síntomas, y sin que en muchas ocasiones el paciente tenga conocimiento de que tiene esa particularidad anatómica, puesto que nunca le ha producido ningún problema. En gran número de autopsias se ha podido observar como muchos de los cuerpos presentaban un ángulo que debería haber sido patológico a lo largo de la vida del paciente, sin que dicho paciente hubiese presentado nunca sintomatología o problema  alguno. Esto es lo que se conoce como Fenómeno del Cascanueces, que quiere decir que existe el fenómeno pero este no produce signos ni síntomas de ningún tipo, y hace referencia simplemente a la existencia del pinzamiento como una particularidad anatómica.

En el Síndrome del Cascanueces. En este caso encontramos que existe el pinzamiento de la vena renal izquierda a su paso por la pinza aorto-mesentérica como fenómeno y que esteva además acompañado de signos y síntomas, pues esa es precisamente la definición de síndrome; un conjunto de signos y síntomas. El paciente sufre en mayor o menor medida síntomas como la micro o la macrohematuria, la proteinuria, la intolerancia ortostática, el dolor lumbar o en el flanco, la taquicardia postural, la dispareunia, la intolerancia a cualquier actividad, el dolor incapacitante y limitante y la pérdida de su calidad de vida entre otros problemas derivados de este proceso, y su salud se ve afectada directamente de una manera más o menos grave por el pinzamiento y sus consecuencias, siendo necesaria en este caso la intervención médica para corregir este problema anatómico mediante una u otra técnica.